完全大血管転位症

かんぜんだいけっかんてんいしょう
TGA (Transposition of Great Arteries)

1.心臓のきほん
 

完全大血管転位症について学ぶ前に、いくつか知っておいたほうがよいことを、順番に説明していきます。まずは、心臓の4つの部屋とその役割、どのような順序で血液が体を流れているのか?などについての動画です(5分20秒)

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2.どうしていろんな形の心臓があるの?
 

先天性心疾患の中には、たくさんの病気の種類があります。そして、それぞれの病気によって心臓の形はちがいます。どうしていろんな形の心臓があるのでしょうか?(3分25秒)

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3.完全大血管転位症について
 

完全大血管転位症は先天性心疾患の1.8%、約5000人に1人の頻度でおこる病気です。「大血管」は、動脈肺動脈のことで、完全大血管転位症は、大動脈と肺動脈の位置が完全に逆の(転位=位置が正常と逆という意味)病気です。どうしてこのような形になっているのか、どのような血液の流れになっているのかについては、動画をご覧ください。(3分57秒)

*この動画を見る前に、動画「どうしていろんな形の心臓があるの?」(前述)を見ると、内容がわかりやすいです。ぜひ、先にご覧ください。

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上の動画でも説明していますが、大動脈と肺動脈が出来る時に、正常では大動脈と肺動脈がねじれた形になりますが、完全大血管転位症では大動脈と肺動脈がまっすぐにできことで、右心室大動脈左心室肺動脈がつながっています。

​正常

日本小児循環器学会 正常

​実際の心臓の形

日本小児循環器学会 完全大血管転位症 心臓の形

完全大血管転移症

日本小児循環器学会 完全大血管転位症

​実際の心臓の形

日本小児循環器学会 完全大血管転位症 心臓の形

大動脈と肺動脈が正常と逆につながっていると、血液の流れはどのようになるでしょうか?

 

完全大血管転位症にはⅠ〜Ⅲ型の3つのタイプがありますが、正常の流れと、完全大血管転位症Ⅰ型と比べてみます。

日本小児循環器学会 完全大血管転位症 正常
日本小児循環器学会 完全大血管転位症Ⅰ型

完全大血管転位症では肺と心臓(左心室):赤のループ体と心臓(右心室):青のループの2つのループのどこかで動脈血と静脈血が混じらなければ、体には静脈血しか流れず、特にⅠ型は生まれてすぐに強いチアノーゼの症状が出るため、早期に治療が必要です。動画では「チアノーゼ」はどのような状態なのか、どうしてチアノーゼの症状が出るのかを説明しています(3分28秒)。

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最近は、赤ちゃんが生まれる前のエコー(胎児エコー)で見つかることも多く、そのおかげで、生まれる前から診断がついて(「胎児診断」と言います)、心臓の治療が可能な専門の病院で出産することで、生まれてすぐに治療ができることが増えました。

日本小児循環器学会 エコー

生まれてすぐに、チアノーゼを少しでもよくするために、胎児循環(=お母さんのお腹の中での赤ちゃんの循環)で使っていた2つの逃げ道「動脈管」と「心房中隔欠損孔(卵円孔)」が必要です(胎児循環については「動脈管開存症」で説明しています)。2つの逃げ道で、少しだけ動脈血と静脈血が混じることで、なんとか体に酸素を含む血液を送り出すことができます

 

動脈管はふつうは生まれた後に自然に閉じてしまうため、動脈管が閉じないようにする薬(プロスタグランジン製剤)を使います。

 

また心房中隔欠損症(卵円孔)が小さい場合は、カテーテルで広げる治療バルーン心房中隔裂開術 BAS: Balloon atrioseptostomy)を行うこともあります(カテーテル治療については「 カテーテル検査と治療 」のページをごらんください)。

完全大血管転位症 Ⅰ型

日本小児循環器学会 完全大血管転位症Ⅰ型
日本小児循環器学会 完全大血管転位症Ⅰ型
4.完全大血管転位症の3つのタイプと手術
 

完全大血管転位症には3つのタイプがあります。

 

Ⅰ型心室中隔欠損(右心室と左心室の間に穴があいている)はありませんが、Ⅱ・Ⅲ型心室中隔欠損があります。

Ⅲ型肺動脈が細い(肺動脈狭窄)という特徴があります。

 

そして、手術方法はⅠ型Ⅱ型Ⅲ型で違います。

Ⅰ・Ⅱ型は、大動脈と肺動脈を入れ替える「ジャテーン(Jatene)手術」を行います。

Ⅲ型は、肺動脈が細く、肺動脈弁も小さいため、大動脈と肺動脈を入れ替えることができません。このため、心臓の中で左心室から大動脈に血液が流れるように仕切りをして、肺動脈には右心室から人工血管を使って新しく太い肺動脈を作る「ラステリ(Rastelli)手術」を行います。

 

なお、Ⅰ・Ⅱ型に対して、1980年代頃からはジャテーン手術を優先的に行うようになりましたが、それ以前は、マスタード(Mustard)手術セニング(Senning)手術という手術を行っていました。現在もジャテーン手術やラステリ手術が難しい場合に行うことがあります。

日本小児循環器学会 完全大血管転位症 3つのタイプ

完全大血管転位症Ⅲ型では、1回でなく2回以上手術が必要になります。
どうして1回でなく何度も必要なのか?については、動画「どうして何回も手術が必要なの?」をごらんください。

日本小児循環器学会
ジャテーン手術

大動脈と肺動脈の位置が逆になっているので、それぞれの血管の位置を入れ替える手術です。入れ替える(=スイッチする)手術なので「大血管スイッチ手術 ASO : Arterial switch operation」とも言います。2つの血管を入れ替えるだけですが、実際の手術は複雑です。

日本小児循環器学会 ジャテーン手術
ラステリ手術

完全大血管転位症Ⅲ型は、肺動脈が細いためジャテーン手術はできません。このため、左心室から心室中隔欠損を通って大動脈に血液が流れるように、心臓の中に間仕切りをして(パッチをあてます)、右心室から肺動脈の間は人工血管でつないで血液が流れるようにする手術が、ラステリ手術です。人工血管の中には肺動脈弁の代わりになるような人工の弁がついています。

日本小児循環器学会  ラステリ手術
マスタード手術、セニング手術

現在は、ジャテーン手術かラステリ手術を行うことがほとんどですが、どうしても両方の手術が難しい場合(弁の異常がある、左心室が弱くなっているなど)は、マスタード手術や、セニング手術という手術を行うこともあります。

 

大動脈と肺動脈を入れ替える代わりに、右心房と左心房の流れを逆にする方法です。体に血液をおくる心室が「右心室」になり、元々、右心室は肺に血流を送る心室のため、長年経つと心臓のパワーが弱くなりやすいという問題点があります。

5. 手術が終わったあとは?
 

これまで説明してきたように、同じ「完全大血管転位症」でも、手術方法はいろいろあります。手術が終わったあとの経過も、それぞれの病状で違います。

 

手術をしてしばらくしてから(多くは10年後以降)何か問題があってもう一度手術をしたほうがいい時、不整脈の治療が必要になる時などがあります(表1)。必ず専門医に定期的にかかるようにしましょう。

日本小児循環器学会

「特に症状がないから」と定期的に病院にかからず、急に具合が悪くなって受診した場合、かなり病状が悪くなっていて、薬や手術などの治療が必要で、その後の生活に影響することが多いです(治療ができないほど悪くなっていることもあります)。

表1:完全大血管転位症の手術後に起こりやすい問題

ジャテーン手術後

  • 肺動脈が狭くなる

  • 大動脈弁の逆流が起きる

  • 大動脈(大動脈弁の近く)が太くなる など

ラステリ手術後

  • 人工血管が狭くなる

  • 肺動脈弁の逆流がひどくなる

  • 不整脈

  • 心室中隔欠損症が残っている など

マスタード、セニング手術

  • 左心室の代わりをしている右心室がだんだん悪くなる

  • 三尖弁の逆流がひどくなる

  • 不整脈 など

特にラステリ手術のあとは、人工血管などの人工物を使うため「感染性心内膜炎」になることがあります。感染性内膜炎は、時に長期間の入院や、命にかかわるような大手術が必要になることもある、恐ろしい病気です。注意することなどについては下記のページで説明しています。

​参考ページ

また、完全大血管転位症の人が成長して、妊娠・出産を考える年齢になった時に、気をつけてほしいことについては、下記のページをごらんください。

ずっと元気でいられるように、通院や内服の継続が必要な場合は、必ずきちんと病院にかかるようにしましょう。

あなたにとって最もよい治療法を、

主治医の先生とよく相談して決めましょう。

日本小児循環器学会
 

​最終更新日:2022.02.07