ファロー四徴症

ふぁろーしちょうしょう
TOF (Tetralogy of Fallot)

​目次

ファロー四徴症について学ぶ前に、いくつか知っておいたほうがよいことを、順番に説明していきます。まずは、心臓の4つの部屋とその役割、どのような順序で血液が体を流れているのか？などについての動画です（5分20秒）。

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先天性心疾患の中には、たくさんの病気の種類があります。そして、それぞれの病気によって心臓の形はちがいます。どうしていろんな形の心臓があるのでしょうか？（3分26秒）

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それでは、ファロー四徴症について説明してきます。

1888年にフランス人のファロー先生が、4つの共通した特徴を持つ病気を報告し、「ファロー四徴症（Tetralogy of Fallot：TOF）」と名つけられました。

ファロー先生（Dr. Arthur Fallot）

ファロー四徴症の特徴的な症状は「チアノーゼ」です。

動画では「チアノーゼ」はどのような状態なのか、どうしてチアノーゼの症状が出るのかを説明しています（3分28秒）。

日本小児循環器学会 2016年 新規発生先天性心疾患・希少疾患サーベイランス調査結果より

ファロー四徴症の、4つの共通した特徴は、

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同じファロー四徴症の中でも、治療や手術のタイミング、手術方法は病状によって大きく違います。その一番の違いは「主肺動脈の太さ」によります。主肺動脈は、肺動脈が左右に分かれる前のところのことです。

主肺動脈が比較的太い場合

主肺動脈はふつうよりは細いですが、ファロー四徴症の中では比較的太い場合は、チアノーゼの症状は目立たず、体重も増えていきます。

チアノーゼが進んだり、体重が増えにくくなったりした時や、修復術を行える体重まで育った時に、手術を行います。

※手術方法は後で説明しています

主肺動脈が細い場合

主肺動脈が細い場合、生まれたばかりの時からチアノーゼの症状が出ます。チアノーゼが強い、肺動脈全体が細い、無酸素発作を繰り返す、などがあれば、修復術を行う前の準備手術（姑息手術）の「BTシャント術（体肺動脈短絡術）」を行います（姑息手術、修復術については、動画「どうして何回も手術が必要なの？」をごらんください）。
修復術の術式は、もともとの肺動脈や肺動脈弁の大きさにもよります。

※手術方法は後で説明しています

主肺動脈がない場合

肺動脈の入り口が完全に閉じていて、主肺動脈がない場合があり、これを「ファロー四徴症極型（極型ファロー）」または「肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損」と呼びます。

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生まれたばかりの時からチアノーゼの症状が強く、肺への血流を維持するために、赤ちゃんの時から点滴をする必要があります。点滴をしないと肺に血流が流れなくなるため、早めに準備手術（姑息手術）の「BTシャント術（体肺動脈短絡術）」を行います。

「ファロー四徴症極型 （肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症」の中には、左右の肺動脈の枝が大動脈などいろんな場所からバラバラに出ていることがあります（主要体肺動脈側副血行 MAPCA: Major aortopulmonary collateral artery と言います）。これがある場合は、バラバラの肺動脈を集める手術（肺動脈統合手術 unifocalization）を行います。

※手術方法は後で説明しています

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ファロー四徴症修復術

BTシャント術（体肺動脈短絡術）

ラステリ手術

ファロー四徴症の中でも、主肺動脈が非常に細かったり、ファロー四徴症極型（ 肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症）のように、主肺動脈がなかったりする場合があります。

このような場合に、右心室と肺動脈の間を、肺動脈弁が中についた人工血管でつなぐ手術を「ラステリ（Rastelli）手術」と言います。

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表1：ファロー四徴症の手術後に問題となること

ファロー四徴症の手術では、人工血管などの人工物を使うため「感染性心内膜炎」になることがあります。感染性内膜炎は、時に長期間の入院や、命にかかわるような大手術が必要になることもある、恐ろしい病気です。注意することなどについては下記のページで説明しています。

また、ファロー四徴症の人が成長して、妊娠・出産を考える年齢になった時に、気をつけてほしいことについては、下記のページをごらんください。

ずっと元気でいられるように、通院や内服の継続が必要な場合は、必ずきちんと病院にかかるようにしましょう。

あなたにとって最もよい治療法を、

主治医の先生とよく相談して決めましょう。